Апластическая анемия

anemia

Анемия – это патология, отличающаяся снижением числа эритроцитов и (или) содержания гемоглобина в единице объема крови. Апластическая анемия квалифицируется сильным угнетением костно-мозгового кровепроизводства и панцитопенией (понижение состава всех элементов крови, формирующих ее состав). Апластическая анемия – редчайшее заболевание, 2-5 диагнозов на 1 миллион людей. Чаще встречается у людей после 60 лет, но фиксируются случаи заболевания в средней и младшей возрастной категории. Идиопатическая апластическая анемия (при невыясненных причинах возникновения панцитопении) попадается, как правило, в 50% всех эпизодов.

Виды апластической анемии и общие сведения

Отличают приобретенные и наследственные формы. Приобретенная апластическая анемия — тяжелое, часто со смертельным исходом, заболевание.

У 85% больных выявить причину развития у них патологии не удается (идиопатическая анемия), а у оставшихся 15% получается выяснить корреляцию с некоторыми резонами.

Приобретенные появляются по причинам действия химических (бензол и его производные, инсектициды) и физических (ионизирующее излучение, СВЧ) факторов, лекарств в больших дозах (пенициллин, мепазин, сульфаниламиды, дифенин, триметин, метилоксазолидон, фелбамат, антитиреоидные препараты, нейролептики, противосудорожные и другие), токсинов некоторых вирусов (инфекционный мононуклеоз, хронический гепатит, ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19). Также причинами могут быть беременность, милиарный туберкулез, иммунные заболевания (тимома или карцинома тимуса, эозинофильный фасциит, зоб Хасимото). Наследственные формы: анемия Фанкони (конституциональная), дискератоз, синдром Даймонда-Блекфана, нехватка гормонов поджелудочной железы.

Анализ крови на апластическую анемию

При подозрении на данное заболевание необходимо сдать биохимический и общий анализ крови (с определением тромбоцитов и ретикулоцитов), трепанобиопсию (потому что при исследовании пунктата костного мозга не удается обнаружить специфических изменений цитологической картины по причине малого количества клеток в мазке). Морфологическим критерием анемии является запустевание костного мозга со значительным преобладанием жира (в норме соотношение жира и кроветворных клеток должно быть 1:1). Стандартный маркер анемии – цитоз менее 25%. Апластическая анемия часто нормо- или немного макроцитарная, неяркий анизоцитоз и пойкилоцитоз, число ретикулоцитов стандартное или понижено. Уровень гемоглобина в крови 70 г/л или ниже, а лейкоцитов и тромбоцитов снижено. Еще в результатах анализа наблюдается увеличение гемоглобина F и двухвалентного железа в крови.

При типичной приобретенной апластической анемии присутствует гипоклеточность костного мозга, но иногда у пациентов (особенно при отравлении бензолом или от ионизирующего излучения) костный мозг бывает гиперклеточным. Свертываемость крови обычно в пределах нормы.

Апластическая анемия: симптомы и причины

slabostСимптоматика этой болезни очень разнообразна, но всегда включает такие главные особенности, как изначальная патология стволовых клеток, травмы стромального микроокружения, патология или нехватка ростовых факторов, иммунную супрессию костного мозга. Появления инфекций и кровоизлияний подчинено степени гранулоцитопении и тромбоцитопении.

При нарастании заболевания лихорадка и симптомы панцитопении станут причиной полного отсутствия аппетита. При вялотекущем заболевании лидируют жалобы на усиливающуюся вялость и усталость до возникновения симптомов тромбоцитопении, при которых начинаются кровотечения из носа, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, длительные и обильные менструации. При идиопатической форме апластической анемии симптомы заболевания часто манифестируются лихорадочными эпизодами, детерминированными разными микроорганизмами и вирусами. Если анемия возникла вследствие других недугов, симптомы будут нарастать несколько недель или месяцев после взаимодействия с провоцирующим фактором.

В ходе осмотра бросается в глаза значительная бледная кожи. Язвочки на слизистой оболочке рта и носоглотки появляются чуть позже. Медицинское обследование не раскроет особенных симптомов, кроме признаков анемии, кровотечений и инфекций. Характерны нарушения иммунитета: есть аутоантитела к кровяным и костно-мозговым клеткам, повышение чувствительности к ауто- и аллоантигенам у 35% пациентов, ослабление защитной реакции нейтрофилов, падение числа CD4+ и рост уровня CD8+ — лимфоцитов.

Лечение

Прогноз заболевания зависит от степени угнетения гемопоэза согласно анализам, возраста больного, характера проводимого лечения. Он более благоприятный у больных моложе 30 лет, особенно хорошо поддается лечению апластическая анемия у детей. Линия выживаемости нелеченых пациентов тяжелой формой болезни колеблется от 3 до 6 месяцев, 2% выздоровевших живут более 1 года.

Лечение и обследование пациента начинается с подробного выяснения анамнестических данных и тщательного обследования. Диагноз апластическая анемия ставится на основе результатов анализа крови (панцитопения, лимфоцитоз), пунктата и трепаната костного мозга, указывающих на аплазию костного мозга с избытком липидных клеток в трепанате.

Отличительная диагностика выполняется с гипопластическим миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, гипоплазией при острой лимфобластной лейкемией, волосато-клеточной лейкемией, мегалобластной анемией. Апластическая анемия имеет признанные во всем мире степени тяжести, показанные в таблице.

Международные степени тяжести апластической анемии:

Форма заболевания Кровь Костный мозг Тактика лечения
Умеренная Гипопластическая панцитопения, не соответствующая критериям, приведенным ниже Один из иммунодепрессантов (АГ, КС, циклоспорин), андрогены, анаболики
Средней тяжести Ht<30%
Нейтрофилы<2,5*109 1/л
Различная степень уменьшения клеточного состава костного мозга Комбинированная терапия иммунодепрессантами и КСФ, при их неэффективности — спленэктомия
Тяжелая Нейтрофилы<0,5*109 1/л, тромбоциты<20,0*109 1/л, ретикулоциты<1% Выраженная гипоклеточность костного мозга, содержание миелоидных клеток<30% Немедленное проведение трансплантации костного мозга

priemЛечение включает в себя гемокомпонентную, иммуносупрессивную терапии. Кроме того, применяются анаболические и глюкокортикоидные гормоны. Например, преднизолон, но более эффективен метилпреднизолон. Андрогенные гормоны (тестостерон и другие) при средней и тяжелой форме анемии неэффективны, но используются для лечения рефрактерного синдрома у пациентов исключительно мужского пола. При увеличении температуры тела требуется скорейшее назначение антибиотиков широкого спектра четвертого поколения.

Итоги лечения зависят от начальной степени тяжести болезни: при умеренной аплазии костного мозга позитивные результаты замечены у 70% больных, при средней – у 50%, при тяжелой – у 20%. В ходе оценки эффективности лечения руководствуются терминами полная и частичная ремиссия.

При полной ремиссии у пациентов после лечения произошло полное восстановление гемопоэза или оно приближается к норме (согласно анализам, концентрация гемоглобина более 100 г/л, нейтрофилов более 1*109 ед./л, тромбоцитов не менее 100*109 ед./л).

При частичной ремиссии показатели крови субнормальные, пациент гемотрансфузионно независим или частично зависим. Больным показана специальная диета (стол №5 по Певзнеру), также в период глубокой цитопении необходим боксовый режим.

С целью стабилизации цитоплазмических мембран и предотвращению повреждения хромосом используется антиоксидантный комплекс витаминов: А — 5000 ед., Е – 600 мг, С – 1500 мг внутрь ежедневно курсом 10 дней. При комплексном лечении применяют плазмоферез и лимфоцитоферез для удаления антител и лимфоцитов из крови.

После достижения стойкой клинико-гематологической ремиссии обязательно наблюдение у гематолога не реже одного раза в 3 месяца, ежегодное обследование у смежных врачей со сдачей всех необходимых анализов, щадящий режим дня, диета, санаторно-курортное лечение только в пределах своей климатической зоны.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.