Геморрагический синдром

Человеческий организм — поистине уникальная, тонко отрегулированная система. С каждым вдохом и ударом сердца запускаются миллионы процессов, протекающие в каждой клетке, ткани и органе. Кровь разносит по организму кислород и собирает отработанные продукты обмена. Как непрерывный источник жизни она циркулирует по артериям и венам, наполняя каждый капилляр и обеспечивая поддержание жизнедеятельности. Но иногда в системе происходит сбой. В том числе и в системе крови. Одним из проявлений патологии является геморрагический синдром.

Что такое геморрагический синдром

У каждого имеется система гемостаза, которая поддерживает кровь в жидком состоянии, не допуская тромбообразования, но при этом останавливающая кровотечение при любом повреждении. Геморрагический синдром — симптомокомплекс гематологических нарушений, сопровождающийся постоянными немотивированными кровотечениями. Кровоточить могут слизистые оболочки полости носа и рта, желудочно-кишечного тракта, суставы и капилляры кожи. Кровоточить может любой сосуд, причём без видимых повреждений, поэтому их и называют неясными.

Кровотечение у больных может развиваться по разным типам, а соответственно этому клинические проявления могут выглядеть по-разному. Геморрагический синдром может протекать по типу:

• Гематомный. Для него характерно появление больших сине-фиолетовых гематом. Чаще над суставными поверхностями. Кровь может изливаться и в полость сустава. В этом случае появятся болезненность, припухлость, локальное повышение температуры и нарушение функции сустава. Синяки могут появляться и на поверхности кожи, они будут обширными, но предшествующей травмы в анамнезе не будет.
• Петехиально-пятнистый. Петехии — мельчайшие кровоизлияния, возникающие в результате повышенной проницаемости стенки капилляров. Иногда, сливаясь между собой, они похожи просто на эритематозный фон кожи.
• Васкулитно-пурпурный. В этом случае происходит воспаление стенки сосуда, в результате чего она становится более пористой, и происходит «пропотевание» форменных элементов крови под кожу. В результате у больного возникает мелкопятнистая сыпь или эритемы.
• Локальная кровоточивость. Это непосредственно кровотечения, возникающие локально, в области ангиом и телеангиоэктазий.
• Смешанный тип. В этом случае кровотечения носят комбинированный характер. Они могут представлять собой несколько из выше перечисленных типов.

Сам по себе геморрагический синдром возникает не так уж и часто. Но распространёнными причинами, вызывающими его, являются:

• Наследственные нарушения свёртываемости. К таковым относится гемофилия. Для таких больных характерен гематомный тип кровоточивости. Обычно выявляется уже у новорождённых детей, но может проявиться и позже, после того, как ребёнок начинает садиться и ползать. К тому же имеются указания на схожую симптоматику у родственников мужского пола по материнской линии. Раннее выявление у больных детей позволяет вовремя заменить отсутствующий или недостающий фактор свёртываемости, тем самым спасая жизнь маленьким пациентам.
• Наследственные тромбоцитопатии. К таковым относятся тромбастения Глянцмана, синдром Бернара-Сулье и заболевания, сопровождающиеся нарушением адгезии тромбоцитов.
• Приобретённые тромбоцитопении. Они развиваются вторично в результате выраженного интоксикационного синдрома, часто вследствие инфекционного процесса. В12-дефицитная анемия и недостаток фолиевой кислоты, что не даёт делиться клеткам крови, в том числе снижая тромбоцитообразование. Гепатиты различной этиологии и хронические заболевания почек. Системный заболевания соединительной ткани, одной из которых является системная красная волчанка или СКВ и склеродермия. Она может возникать в результате приёма лекарственных средств. К таковым относятся ряд антибактериальных препаратов и сульфанилмамиды. Диуретики, анальгетики и ряд седативных препаратов. Конечно, эти препараты не всегда вызывают тромбоцитопению в качестве побочного эффекта, но у ряда больных это случается. Такая ситуация требует немедленной отмены препарата и консультации врача для смены терапии.

Геморрагический синдром у детей

Дети — та категория населения, которую труднее всего диагностировать, но необходимо лечить на ранних стадиях болезни. Наследственную патологию свёртываемости лучше выявлять даже не у новорождённого, а ещё у плода, собрав анамнез о наследственности и проведя амниоцентез с генетическим исследованием.

Ещё лучше, если беременность в семье с наследственной патологией свёртываемости планируемая. В таком случае консультация генетика и оценка риска рождения больных детей проводится ещё до зачатия, что позволяет избежать большого количества проблем или позволяет быть готовым к рождению ребёнка с патологией свёртываемости, чтобы успеть обучиться навыкам ухода за ним. Собрать анамнез у новорождённого не получится. Да и оценка состояния новорождённого проводится патронажной сестрой и участковым педиатром только в первые недели после рождения, а затем частота приёмов не превышает одного раза в месяц, если жалоб у родителей не возникает. Но тот, кто каждый день ухаживает за новорождённым, обязательно заметит симптомы, характерные для тромбоцитопений. Чтобы их выявить, родителям новорождённого ребёнка следует задать ряд следующих вопросов:

• Появлялись ли на теле новорождённого мелкоточечные кровоизлияния в области естественных складкок и тесного соприкосновения с одеждой, а ещё на спине, лопатках или ягодицах?
• Возникали ли кровотечения или лёгкая кровоточивость из дёсен, носа, желудочно-кишечного тракта, не окрашивалась ли моча в розовый цвет?
• Не затягивался ли период заживления пупочной ранки у новорождённого? А у детей более старшего возраста не появлялись ли кровотечения при смене зубов, не продолжалось ли долго кровотечение при ранах и ссадинах?
• Не возникала ли схожая симптоматика у мужчин по материнской линии? Не было ли в семье других больных гемофилией и другими видами наследственной патологии свёртываемости?
• У детей более старшего возраста, у девочек, нужно спросить продолжительность и обильность менструации, возраст начала. Обычно при патологиях свёртываемости первая менструация перерастает в ювенильное кровотечение, гемостаз в результате которого происходит гормональными препаратами, а в ряде случаев и хирургическим путём.

Лабораторная диагностика

Если сбор анамнеза у родителей больных детей или самих больных вторичными патологиями свёртываемости выявил признаки, заставившие врача насторожиться, проводится ряд скрининговых исследований.

При поражениях сосудисто-тромбоцитарного русла проводятся следующие тесты:

• удлинение продолжительности кровотечения по Дьюку;
• уменьшение концентрации тромбоцитов в крови;
• снижение индукции агрегации тромбоцитов.

При патологии плазменного звена, при смешанном и гематомном типах кровоточивости у больных, в том числе детей старшего возраста и новорождённых, проводят следующие тесты:

• увеличение АЧТВ;
• увеличение продолжительности протромбинового времени;
• снижение концентрации фибриногена;
• установление наличия и концентрации факторов свёртывания, дефицит которых характерен для разных типов гемофилии.

Геморрагический синдром — это не заболевание, он характерен для разного рода патологий. Страдать им могут и взрослые, и дети, в том числе новорождённые. Правильная диагностика — задача не только врача, но и самого пациента. Особенно это касается больных детей.