Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (или болезнь фон Виллебранда) – это патология крови, передающаяся на генетическом уровне. Такое заболевание даёт о себе знать регулярными кровотечениями, возникающими внезапно. Они имеют сходство с кровоизлияниями при гемофилии. Однако в этом случае кровотечение происходит, поскольку в крови отсутствует большой белок (гликопротеин). В результате этого кровь перестаёт нормально сворачиваться. Этот белок называется фактором фон Виллебранда. Болезнь Виллебранда – это наследственная патология. Однако бывали случаи, когда она возникала в течение жизни при отсутствии генетической предрасположенности, хотя случается это редко.

Виды и симптомы болезни Виллебранда

Патология бывает нескольких видов:

• 1 тип. В этом случае заболевание характеризуется потерей белка, отвечающего за свёртываемость крови. Это распространённый тип патологии. Здесь не бывает тяжёлых кровотечений, только слабые или средние. Поэтому болезнь Виллебранда 1 типа не нуждается в лечении.
• 2 тип. Здесь у белка, который отвечает за свёртываемость крови, отсутствует активность или же он недостаточно активен. В результате этого периодически возникают слабые кровотечения или же средней тяжести.
• 3 тип. Этот тип болезни фон Виллебранда распространён менее всего. В этом случае в крови большой белок, отвечающий за свёртываемость, отсутствует полностью или присутствует, но в крайне малых количествах. Это приводит к обильным интенсивным кровотечениям. Если человек переживает послеоперационный или посттравматический период, который сопровождается дефицитом фактора фон Виллебранда, то кровотечение может привести к серьёзным последствиям. Поэтому болезнь Виллебранда 3 типа нуждается в незамедлительном лечении.

Основные симптомы патологии – кровотечения. При этом они могут быть различной интенсивности и характера. Чаще всего кровоизлияния возникают из носа или под эпидермисем в небольших количествах. Помимо этого, кровотечения могут быть и интенсивными. Чаще всего встречаются маточные, желудочно-кишечные и суставные кровоизлияния.

Поскольку болезнь Виллебранда может протекать в лёгкой форме, то здесь есть свои симптомы. К таковым относятся кровоточивость дёсен, обильная менструация, периодические кровотечения из носа. Ещё симптомами патологии в этом случае являются гематомы, которые возникают на эпидермисе без видимых причин.

Что касается средней и тяжёлой формы патологии, то здесь симптомы будут такими же, как и при лёгкой форме заболевания, но ещё здесь наблюдается примесь крови в моче и кале. На теле появляются обширные гематомы, любое движение даётся человеку с большим трудом, возникают отёки и боль во всём теле.

Лечение болезни фон Виллебранда

Диагностика болезни фон Виллебранда – задача не из простых. Дело в том, что 1 тип патологии практически не проявляется. Обнаружить заболевание в таком случае получается только после операции или травмы. Если же пациент обратился к врачу с жалобой на частые кровотечения, то врач должен назначить ему генетическое тестирование. Оно помогает обнаружить в крови нарушение фактора фон Виллебранда. Для диагностики заболевания у пациента берётся плазма крови. Если врач определяет болезнь Виллебранда, то пациенту назначается специальное лечение.

Если диагностировано заболевание, но оно имеет лёгкую форму, то обычно врач назначает лечение в домашних условиях. Оно связано с приёмом специальных лекарственных препаратов. Помимо этого, врачи рекомендуют отказаться от медикаментов, которые разжижают кровь. К ним относятся Ибупрофен и Аспирин. Чаще всего этих мер достаточно, чтобы патология отступила.

Если же болезнь Виллебранда диагностируется в тяжёлой форме, то пациенту рекомендуют пройти лечение в стационаре под наблюдением врача. Первое, что делают в этом случае – останавливают кровотечение. Для этого на рану наносится либо фибриновый клей, либо тромбиновый порошок. После этого приступают непосредственно к лечению. Для этого проводится заместительная терапия, основанная на применении лекарственных препаратов, в состав которых входит фактор фон Виллебранда. Пациенту могут назначить для лечения Десмопрессин. Этот лекарственный препарат способствует остановке кровотечений разного характера.

Болезнь у детей

Болезнь фон Виллебранда встречается и у детей. Она даёт о себе знать на первом году жизни малыша. Патология проявляется носовыми кровотечениями, кровоизлияниями из полости рта и гематомами на теле. При возникновении таких симптомов необходимо показать ребёнка врачу. Для диагностики болезни фон Виллебранда назначается генетическое тестирование так же, как и взрослому человеку. Если патология подтверждается, то назначается соответствующее лечение.

Болезнь при беременности

Болезнь фон Виллебранда при беременности встречается чрезвычайно редко. Однако случаи патологии в этот период были зафиксированы. Такое заболевание при беременности может привести к следующим последствиям:

• отслойка плаценты;
• самопроизвольное прерывание беременности на любых сроках;
• возникновение обильного кровоизлияния при естественных или искусственных родах;
• появление ребёнка на свет раньше положенного срока;
• появление тромба в сосудах.

Лечение патологии при беременности осуществляется свежезамороженной плазмой крови.

Болезнь Виллебранда – это опасное генетическое заболевание, если оно протекает в тяжёлой форме. Поэтому при появлениях симптомов патологии следует незамедлительно обратиться к врачу для диагностики и последующего лечения.